冷凝集素病诊疗指南2025版测试题及答案

一、单选题（每题2 分，共 20 分）

1. 冷凝集素病的英文缩写是（ ）

A. CA

B. CAD

C. CAS

D. cAIHA

2. 冷凝集素病患者体内的冷凝集素主要作用于红细胞表面的（ ）

A. ABO 血型抗原

B. Rh 血型抗原

C. I/i 血型抗原

D. MN 血型抗原

3. CAD 中，CA IgM 重链多数由（ ）基因编码

A. IGHV1-46

B. IGHV3-30

C. IGHV4-34

D. IGHV4-39

4. 下列哪项是冷凝集素病的主要病理机制（ ）

A. 细胞免疫介导

B. 补体介导的溶血

C. 细胞因子风暴

D. 血管内皮损伤

5. 冷凝集素病患者红细胞自身抗体检查中，多数患者 DAT 检测结果为（ ）

A. IgG 单独阳性

B. IgA 单独阳性

C. 补体 C3 单独阳性

D. IgM 单独阳性

6. 冷凝集素病年发病率约为（ ）

A. 1/1000

B. 1/1 万

C. 1/10 万

D. 1/100 万

7. 冷凝集素病患者的临床表现不包括（ ）

A. 慢性溶血性贫血

B. 寒冷诱发的手足发绀

C. 雷诺现象

D. 高热、感染或重大手术诱发的血栓

8. 下列哪项检查用于检测冷凝集素病患者的红细胞自身抗体（ ）

A. 血常规

B. 网织红细胞计数

C. 直接抗人球蛋白试验（DAT）

D. 肝肾功能

9. 冷凝集素病患者，检测到的冷凝集素效价滴度一般（ ）

A. <1∶8

B. ≥1∶64

C. 1∶16 - 1∶32

D. ≥1∶256

10. 冷凝集素病的一线治疗药物是（ ）

A. 利妥昔单抗

B. 伊布替尼

C. 硼替佐米

D. 达雷妥尤单抗

二、填空题（每题2 分，共 20 分）

1. 冷凝集素病是一种罕见的__________。

2. CAD 患者 CA IgM 的轻链主要是__________。

3. 冷凝集素病的溶血机制中，经典补体途径的启动是从补体__________开始的。

4. 冷凝集素病患者皮肤溃疡和坏死较为__________。

5. 冷凝集素病患者，血红蛋白（HGB）水平达__________即符合贫血标准。

6. 冷凝集素病患者外周血或骨髓中存在克隆性__________。

7. 冷凝集素病患者冷凝集素试验阳性，效价滴度≥__________为阳性。

8. 利妥昔单抗联合苯达莫司汀治疗 CAD，1 个疗程为__________天。

9. 冷凝集素病患者，如果出现溶血危象，可选择补体__________抑制剂治疗。

10. 冷凝集素病患者，血栓预防的常用药物包括__________或口服抗凝药。

三、多选题（每题3 分，共 30 分）

1. 冷凝集素病的病因中，产生 CA 的细胞可能是（ ）

A. 单克隆 B 细胞

B. 多克隆 B 细胞

C. T 细胞

D. 巨噬细胞

2. 冷凝集素病患者，可能出现的临床表现有（ ）

A. 黄疸

B. 血红蛋白尿

C. 脾脏肿大

D. 皮肤溃疡和坏死

3. 冷凝集素病患者，辅助检查中与病因学相关的检查有（ ）

A. 血常规

B. 骨髓细胞形态学

C. 淋巴细胞流式免疫表型

D. 抗核抗体

4. 冷凝集素病需要与下列哪些疾病鉴别（ ）

A. 阵发性睡眠性血红蛋白尿

B. 血栓性血小板减少性紫癜

C. 遗传性球形红细胞增多症

D. 类风湿关节炎

5. 冷凝集素病患者，一般治疗包括（ ）

A. 糖皮质激素

B. 细胞毒药物

C. 脾切除术

D. 输血

6. 冷凝集素病患者，利妥昔单抗联合氟达拉滨治疗方案中，氟达拉滨的使用剂量和时间是（ ）

A. 25 mg/(m²・d)，第 1-5 天

B. 30 mg/(m²・d)，第 1-3 天

C. 20 mg/(m²・d)，第 1-7 天

D. 25 mg/(m²・d)，第 1-5 天，四周为一个疗程，共 4 个疗程

7. 冷凝集素病患者，补体抑制剂治疗的优势包括（ ）

A. 起效快

B. 可用于急性溶血

C. 可长期维持治疗

D. 可改善周围循环症状

8. 冷凝集素病患者，血栓预防的高危因素包括（ ）

A. 急性溶血发作

B. 卧床

C. 高龄

D. 易栓症

9. 冷凝集素病患者，骨髓检查可能出现（ ）

A. 单克隆 κ 链阳性的克隆性 B 淋巴细胞

B. 骨髓增生异常

C. 淋巴瘤细胞浸润

D. 浆细胞增多

10. 冷凝集素病患者，下列哪些情况需要输血（ ）

A. 急性溶血性贫血出现严重症状且无同种抗体

B. 慢性贫血 HGB 在 70 g/L 以上，但伴明显不适症状

C. 慢性贫血 HGB 在 50 g/L 以下

D. 慢性贫血 HGB 在 50-70 g/L，但出现心慌、气短等症状

四、判断题（每题1 分，共 10 分）

1. 冷凝集素病是一种温暖抗体型自身免疫性溶血性贫血。（ ）

2. CAD 患者的冷凝集素主要是 IgMκ 型。（ ）

3. 冷凝集素病患者的红细胞自身抗体检查中，IAT 多数呈阳性。（ ）

4. 冷凝集素病患者的周围循环症状遇冷加重，遇暖减轻。（ ）

5. 冷凝集素病患者，骨髓检查常有单克隆 λ 链阳性的克隆性 B 淋巴细胞。（ ）

6. 冷凝集素病患者，阵发性冷性血红蛋白尿与寒凉刺激有关。（ ）

7. 冷凝集素病患者，补体抑制剂治疗可改善红细胞凝集所致的周围循环症状。（ ）

8. 冷凝集素病患者，如果一线治疗方案是利妥昔单抗联合苯达莫司汀 / 氟达拉滨，无效和短期复发（1 年内），可选择临床试验或者 BTK 抑制剂。（ ）

9. 冷凝集素病患者，感染的预防可接种相关疫苗。（ ）

10. 冷凝集素病患者，血栓预防仅针对有血栓病史的患者。（ ）

五、简答题（每题5 分，共 20 分）

1. 简述冷凝集素病的诊断标准。

2. 简述冷凝集素病患者非药物治疗的具体措施。

3. 简述冷凝集素病患者一线治疗方案及各自的优缺点。

4. 简述冷凝集素病患者并发症监测的内容及措施。